1. QUE É A ESCLERODERMIA E A QUE PERSOAS AFECTA
A esclerodermia, tamén coñecida coma esclerose sistémica, é un conxunto de enfermidades pouco comúns que provocan o endurecemento da pel e o tecido conectivo adxacente. Pode ser localizada se o seu efecto se dá só na pel, ou sistémica, máis perigosa e que chega a danar órganos internos coma pulmóns, tracto dixestivo,...
Cando falamos desta patoloxía, cabe destacar que é unha enfermidade non contaxiosa que contraen máis frecuentemente as mulleres, pero que pode darse en persoas de calquera idade. No referente á localizada, padécena máis os europeos e adoita aparecer antes dos 40 anos; en cambio, a esclerodermia sistémica está máis estendida nun intervalo de idade entre 30 e 50 anos de persoas aforamericanas ca de europeos.
2. TIPOS
- Preesclerodermia: nesta forma, atopamos o fenómeno de Raynauld (do que falaremos máis adiante na parte de diagnóstico), alteracións nos capilares, os AAN son positivos e é normal que haxa certo grao de isquemia nos dedos-
- Forma limitada: fenómeno de Raynauld moi evolucionado, afección cutánea en mans, antebrazos e cara, e as vísceras son danadas tras un período longo de tempo.
- Forma difusa: fenómeno de Raynauld recente, a pel do tronco e das extremidades é afectada e as vísceras sofren os efectos da enfermidade de forma rápida.
- Esclerodermia sine esclerodermia: o fenómeno de Raynauld non ten porque se manifestar, non hai dano cutáneo pero si dos órganos internos, AAN positivos.
3. CAUSAS E SÍNTOMAS
O acúmulo de coláxeno nos tecidos do corpo cando este se produce en cantidades que superan os límites máximos, é o que produce a esclerodermia. Pese a que non se coñece con certeza o que fai que se produza dunha forma anormal, crese que o sistema inmune ten unha relevante actuación neste feito, volvéndose contra o organismo provocando inflamación e produción de coláxeno en exceso.
Os síntomas máis destacables da esclerose sistémica, aínda que varían segundo os sistemas cos que están relacionados, en liñas xerais son:
- Fenómeno de Raynauld: consiste nunha hipersensibilidade ao frío ou ao estrés emocional, isto fai que se contraian os vasos en pés e mans, causando dor, entumecemento e distinta cor nos dedos.
- Enfermidade por refluxo gastroesofáxico (ERGE): refluxo ácedo e problemas de absorción de nutrientes se os músculos intestinales non funcionan correctamente.
- Cambios na pel: inchazón en dedos e mans, engrosamento da pel de dedos e mans e arredor de cara e boca.
4. COMPLICACIÓNS
A causa de morte máis estendida entre as persoas con esta patoloxía é a fibrose pulmonar ou cicatrización dos pulmóns,
Outras complicaciñons propias da esclerodermia son: cancro, insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar, insuficiencia renal e mala absorción dos nutrientes.
5. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO
O fenómeno de Raynauld, que a pel se volva dura nos dedos, e o trastorno esofáxico son os tres principais argumentos para pensarmos que o paciente ten unha esclerodermia. Así mesmo, certas probas de laboratorio coma a dos anticorpos antinucleares (AAN) axúdannos aínda de forma máis precisa a diagnosticar a enfermidade.
No referente ao tratamento cabe destacar que hai varias formas para tratar a esclerodermia:
- Con medicamentos que dilaten os vasos sanguíneos (para evitar problemas nos pulmóns e tratar a enfermidade de Raynauld) e/ou con medicamentos que suprimeno sistema inmune que axudan a reducir os síntomas.
- Con terapia física ou ocupacional e/ou con procedementos cosméticos para combater as lesións tisulares.
- Con cirurxía de amputación no caso de que as úlceras causadas pola enfermidade de Raynauld desenvolvesen gangrena; con transplante de pulmón no paciente que sufra hipertensión pulmonar.
Fontes:
