ENFERMIDADE MIXTA DO TECIDO CONECTIVO (EMTC)

1. QUE É A EMTC? CAUSAS

A enfermidade mixta do tecido conectivo (ou conxuntivo) é un trastorno pouco frecuente de dito tecido no cal se combinan signos clínicos de catro enfermidades diferentes como son o lupus eritematoso sistémico, a esclerodermia, a poliomitose e a artrite reumoide. 
Non hai datos que nos informen da prevalencia exacta desta enfermidade, tan só se sabe que en Xapón afecta a 1 de cada 37.000 habitantes e que aparece con moita máis frecuencia no xénero femimino, pois por cada dez mulleres afectadas tan só hai un home que a padece. Ademais, non hai unha predisposición especial a padecela por parte de ningún grupo étnico, e o rango de idade da súa aparición oscila entre entre os 15 e os 35 anos.
Hoxe en día, non se sabe que é o que causa esta enfermidade, pero observouse nos pacientes que a sofren, que teñen respostas linfocitarias B e T anormais contra antíxenos que o propio corpo fabrica, polo que se cre que por aí se pode abrir unha boa liña de investigación da causa da enfermidade.


2. SÍNTOMAS

Os principais signos e síntomas que presentan as persoas enfermas por EMTC son os seguintes:

1. Manifestacións musculocutáneas. O fenómeno de Raynauld, que se pode agravar se aparece gangrena na punta dos dedos, a esclerodactilia con inchazón do dorso das mans e as alteracións da pel facial (moi parecidas ás da esclerose sistémica).
2. Manifestacións musculoesqueléticas. Moi habitual que apareza artrite (90% dos casos) simétrica e que afectan as articulacións da man (interfalánxicas e metacarpofalánxicas) e do xeonllo. Estas lesións poden deformar e erosionar a zona. Ademais é tamén frecuente que haxa nestes pacientes síntomas parecidos aos da polimiosite (inflamación dos músculos esqueléticos).
3. Manifestacións pulmonares. Sobre todo alteracións asintomáticas na capacidade de difusión do CO .
4. Manifestacións a nivel cardíaco. Só un 20% dos pacientes as presentan, e inclúense algunhas cunha gran mortalidade nestes casos como a miocardite e a insuficiencia cardíaca conxestiva.
5. Manifestacións dixestivas. Parecidas ás que sofren as persoas con esclerose sistémica. Así, algunhas delas son a perda do peristaltismo esofáxico, a malabsorción a nivel ileal e a diverticulite crónica.
6. Manifestacións neuropsiquiátricas. Sobre un 55% dos afectados sofren este tipo de manifestacións, tales como a meninxite aséptica, a neuralxia do trixémino, psicose, convulsións,...

3. DIAGNÓSTICO

O diagnosticar esta patoloxía non é unha tarefa sinxela xa que moitas das manifestacións que esta doenza presenta se solapan ou sobrepoñen entre elas. É por iso que o diagnóstico se debe de basear en moitos criterios, o que dificulta o proceso. Malia isto, a maior sospeita de que un paciente padece esta enfermidade está na aparición das principais manifestacións clínicas en ausencia de anticorpos anti-U1-RNP que adoitan estar asociados ao fenómeno de Raynauld, polo que máis tarde si que aparecerán.

4. TRATAMENTO

Para comezar a tratar esta enfermidade, o primeiro que debemos ter en conta é que unha boa dieta é fundamental, nestes casos recoméndase que se inxiran alimentos baixos en graxas e con pouco sal. Ademais, temos que advertir aos pacientes de que non estén expostos ao frío e no caso de que o fagan, estén ben abrigados para diminuír os síntomas do fenómeno de Raynauld.

O obxectivo principal do tratamento será o control das manifestacións da EMTC e que dentro do posible a calidade de vida do paciente tratado sexa o mellor posible, é dicir, que os síntomas apenas se noten e poida realizar dunha maneira relativamente normal as actividades habituais da vida diaria.

Usaranse para isto, se é preciso e sempre con prescripción médica, antiinflamatorios non esteroideos (sobre todo en nenos) en persoas con enfermidade leve para reducir a dor músculo-esquelética e a artrite, corticoides para os pacientes con elevado número de anticorpos anti-DNA e manifestacións propias da esclerodermia, e axentes inmunosupresores que son de gran utilidade sobre todo en pacientes con nefrite.

Fontes: 

http://www.scielo.org.bo/pdf/rbp/v44n2/v44n2a15.pdf

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=ES&Expert=809

http://www.medicalcriteria.com/es/criterios/reu_mctd_es.htm

http://www.institutferran.org/emtc.htm